博声医疗:儿童可疑先天性心脏病的诊疗方法

博声医疗:儿童可疑先天性心脏病的诊疗方法

发布人:博声医疗发表时间:2019/7/2 15:28:11

  据博声医疗了解到,所有出生儿童中,大约2%出现先天性缺陷。而在这些先天性缺陷的患者中,先天性心脏病几乎接近半数,其在新生儿中出现的比例大约为千分之八。先天性心脏病有很多的分类,基于简单的生理学方法,下面将其分为两种不同的类型。

  先天性心脏缺陷可分为发绀型和非发绀型两类。非发绀型包括左向右分流、肺血流增加,以及无分流的梗阻性缺陷。左向右分流出现于各种解剖水平:心房(如房间隔缺损),心室(如室间隔缺损),部分复杂的缺损描述见图43-1,或者动脉(如动脉导管未闭)。无相关分流的梗阻性损害包括肺动脉狭窄,主动脉狭窄和主动脉缩窄。

  图43-1

  
阻断的主动脉弓复合体



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  发绀型缺损通常以右向左分流为特征,可被分为两大类。第一大类,心脏内缺损和肺血流梗阻,发绀源于肺血流减少,氧合的与去氧合的血液在心脏内的混合。第二大类,尽管肺血流正常或者增加,发绀源于肺和全身静脉回流血液的混合。大多数心脏内畸形属于该类,单心腔接受全身和肺静脉回流的血液。混合缺损可以在心脏内任何水平存在:静脉(如肺静脉连接的异常),心房(单心房),心室(单心室),和大血管(如动脉导管未闭)。据博声医疗了解,通常,其静脉回流血液混合是接近均匀的。该组还包括大动脉完全移位(图43-2),尽管两种静脉回流血液仅有部分混合,但是仍导致严重的低氧血症。

  图43-2

  
大动脉移位



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  带尖端的球囊导管经过未闭的卵圆孔引入到左房


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  球囊充盈


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  球囊回撤产生巨大的间隔缺损


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  通过房间隔造口术产生共同心房允许氧合的血液混合

  内科或外科干预的临床适应证

  临床上对于先天性心脏病儿童患者,为了取得最佳治疗,各学科间的处理包括对于缺损解剖学及其生理结局的精确评价以及就这些发现进行有效的沟通。先天性心脏病引起的血流变化的后果和干预治疗的效应对肺循环的影响各不相同,这些影响包括肺血流增加(如通过心脏内间隔的缺损右向左分流),肺血流减少(如右侧心脏梗阻性病变,如法洛四联症)见图43-3,肺血流的通路的改变(如Fontan-Kreutzer修复术)。或者肺血流动力学的改变(如肺动脉高压)。据博声医疗了解,成功的处理常依赖于临床医师监测肺血流动力学的能力以及评价肺血管病变的能力。

  图43-3

  
法洛四联症



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  要了解这些缺陷引起的生理学后果,至关重要的是理解心肺功能分化方面的差异。例如,在细胞水平的多个环节,心功能均可遭受分化改变的影响,包括在心脏神经功能单元的改变:神经介质含量的变化、受体系统、神经支配、效应器或传感器系统,以及自主刺激导致细胞成分的变化(图43-4)。

  图43-4

  
心脏的神经支配图解



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  若不管解剖学缺损,需要药物、外科或者两者干预的生理后果有三种:心力衰竭、低氧血症、肺血管疾病的危险(通过危险分层)。

  心力衰竭定义为心脏不能供给充足的心排血量以满足机体有氧代谢的要求,包括那些生长的需要,心脏不能满足代谢需求也被定义为广义的心力衰竭。当一项或多项心室功能的生理决定因素的改变(如前负荷、后负荷、收缩性和心率或者节律)超出代偿机制时,可对心脏功能产生不利的影响,特别是在胎儿期或者新生儿时期,由于心脏发育分化方面的原因,心功能在Frank-Starling 曲线上较高的部分发挥功能(因而其效能较低)。据博声医疗了解到,从生理学的角度看,胎儿和新生儿更依赖于增加心率的机制而不是那些增加每搏输出量的机制来增加心排血量以适应代谢增加的要求。

  必须确立低氧血症(动脉氧张力减少)的病因,以决定是否有必要立即干预治疗。因为高的致残率和死亡率与未纠正的代谢性酸中毒有关,低氧血症(组织灌注不足)总被当作一种急症。低氧血症最常见于以心脏内右向左分流为特征的缺损,这种情况下有效的肺血流减少。肺血流可能完全依赖于未闭的动脉导管。动脉导管出生后不久开始关闭,此时动脉导管依赖的低氧血症表现出来。自20世纪70年代以来,对患动脉导管未闭的儿童,在转运至更安全的诊治中心期间,通过持续地静脉灌注前列腺El 或者E2,借以维持或者重建未闭的动脉导管,从而减轻低氧血症,这些药物治疗使患病儿童的治疗效果得到了显著改善。

  据博声医疗了解到,弄清楚市血管疾病的病理生理机制还有大量的研究空间。对于所有确定为高危的儿童,由于肺血管疾病的病变机制还不完全清楚,初步的研究集中于: 为去除发生肺血管疾病危险因素的干预治疗措施方面(图43-5)。应通过随后提到的侵人性或非侵人性技术确定三个特征性的主要危险因素:由于左向右分流造成的肺血流增加,心脏内/心脏外分流或者异常的心脏连接(如间隔缺损、动脉导管未闭、动静脉漏、大动脉移位);肺血流增加或者肺静脉压力增加导致肺动脉压力增加;由于右侧梗阻性心脏损害(如法洛四联症、三尖瓣闭锁,肺动脉瓣闭锁)、肺血流减少导致高粘滞性或者不充分混合导致低氧血症(如大动脉移位)。

  图43-5

  
左向右分流的肺血管并发症



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  显示继发于肺容量负荷过重的肺动脉内膜和中膜改变

  依据是否与肺血管阻力(或阻抗)增加有关,从生理学角度可将肺血流增加区分为自主血流和强制血流两种。如在非限制性的室间隔缺损儿童患者中,左向右分流的幅度,肺血流量,取决于肺循环与体循环血管阻力(或阻抗)的相对差异。当生理性的影响改变这种相对差异时,肺循环血流与体循环血流的比值就会成比例地改变。所以,这种分流类型依赖肺血管床的状态。相反,在通过异常的左侧房室瓣的、非限制性的左室至右房分流的房室间隔缺损的患儿中,决定这种血流的血管阻力之间总是存在显著差异(如左室收缩压与同时的右房压相比较)。因此,跨三尖瓣和肺动脉瓣的血流增加,不依赖于肺血管阻力。该分流的幅度更多受心室功能控制。在这种临床情况下,常见的是肺动脉高压更进一步损害肺血流动力学状态,心室功能的负担增加,使患儿发生心力衰竭的危险更高,加速肺血管疾病发展。


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  通过检查肺血管疾病的三个危险因素(即增加的肺血流、肺动脉高压、高粘滞血症)的实际后果,药物或者外科干预时机更加明朗。仅有肺血流增加即可使肺血管疾病发生风险增高,但是不可逆性肺血管改变的时间过程需要数年后才被检查到。相反,肺动脉高压是更显著的危险因素,在数月到1~2年内可观察到不可逆的肺血管改变。在发绀型心脏病的儿童中,严重的高粘滞性状态和肺动脉高压使发生不可逆性改变的危险极度增高,甚至早至3个月龄。据博声医疗了解到,为了减少与自然史相关的危险,可根据特异性药物和外科干预措施的实际经验来决定干预的最佳时机。

  以上文中提到治疗方法以及药物不作为治疗依据,仅提供知识认知,请读者有上述症状及时到专业医院就医,由专业医生提供治疗方案,同时也可以关注博声医疗心血管病服务中心

  内容来源于《奈特心脏病学彩色图谱》https://www.bioxtime.com/shownews.asp?newsid=43

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