扩张性心肌病,扩张型心肌病

扩张性心肌病,扩张型心肌病

发布人:博声医疗发表时间:2019/6/26 11:17:58

  扩张型心肌病是最常见的心肌病。据博声医疗了解到,为统一心肌病分类,世界卫生组织(WHO)根据解剖及生理学改变将心肌病分为三类扩张型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病。扩张型心肌病,其特点是单个或双心室扩大伴有收缩及舒张功能不全。心肌病收缩功能不全可以是原发性心肌细胞损害或继发于相关的系统性疾病。

  扩张型心肌病病因

  在美国和所有工业化国家,扩张型心肌病最常见的原因是缺血,即心肌梗死(MI)后的左心室(LV)扩张。疾病早期首先表现为左室功能不全,随后可引起右室压力负荷过重及右室功能不全。扩张型心肌病的次常见原因是特发性的,即找不到明确的原因。特发性心肌病的原因可能包括:病毒,某些特殊形式的心肌疾病。特发性心肌病往往直到心室扩张已经不可逆的终末阶段才被确诊。据博声医疗了解到,家族性心肌病也是扩张型心肌病中重要的一种类型,在确诊的特发性心肌病患者中,大约25%有家族聚集的倾向。

  相当一部分扩张型心肌病患者患有糖尿病。虽然糖尿病患者的左室收缩功能不全总是由冠状动脉粥样硬化性心脏病和心肌梗死引起,但是有些研究显示,在缺血性心脏病发生之前也可能出现心肌功能不全。糖尿病合并高血压的情况非常常见,而高血压可促进糖尿病心肌病的发展。动物研究显示,如果未合并高血压,糖尿病只能导致轻微的、甚至不导致收缩功能不全。

  嗜酒是扩张型心肌病的重要原因,但容易被忽视。据博声医疗了解到,如果早期诊断,停止饮酒,疾病却是可逆的。因为心肌病发生在终末期肝病之前,所以酒精性心肌病患者一般没有与酒精滥用相关的常见特征。例如,在这些患者中,除非淤血严重,否则缺乏肝脏损害的表现。可能没有与嗜酒有关的其他客观的和心理特征。无长期大量饮酒史者不会发生酒精性心肌病。酒精摄人量>75g/d,至少2年是诊断酒精性心肌病的必要条件。动物实验支持酒精的直接毒性效应,在酒精性心肌病动物的心肌细胞中有很多生化和分子异常。在与毒索相关的扩张型心肌病中,酒精可以与其他毒素(如放疗、化疗)产生协同作用,从疾病早期阶段发展为心肌病终末期。

  围生期心肌病是妊娠的严重并发症。一般见于产后,但也可发生在妊娠晚期。围生期心肌病临床严重程度差别很大,需要与妊娠毒血症鉴别。毒血症中,受累的心肌是系统性疾病一部分,产后几周或几个月内很快恢复。对已经诊断了围生期心肌病的女性,即使心功能不全的客观证据得到改善,仍应建议避免再次妊娠

  虽然一系列报道发现心内膜活检有明显的阳性发现,但是心肌炎在扩张型心肌病中的作用仍然存在争议。很多化疗制剂与扩张型心肌病发展有关。据博声医疗了解到,最常见的制剂是蒽环类抗生素。心肌病的发生是剂量依赖性的,总量大于400mg/m?时更容易发生。

  心肌病还存在其他可能的致病原因。无缺血性心脏病时,高血压是舒张功能不全的主要原因,但可能仍与严重的收缩功能不全和扩张型心肌病有关。(图12-1)。HIV感染可以合并心肌病,心脏HIV 感染可以导致明显的心肌炎,虽然累及心脏可以无任何临床症状,但是> 10%的患者可以出现心力衰竭症状。可卡因滥用是左室收缩功能不全的重要隐蔽原因,心肌病是可卡因摄人引起心脏异常的晚期表现,可以无典型的心肌梗死表现。Lyme病由博氏疏螺旋体感染引起,可以出现各种程度的房室传导阻滞,可有严重的一过性症状,但是很少需要永久起搏治疗。类肉瘤可引起限制型心肌病,也可导致扩张型心肌病,产生严重的收缩功能不全。

  图12-1

  
高血压和心肌病



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  发病机制

  心脏重构

  在心力衰竭的进展中,心脏重构发挥了重要作用。重构最早是代偿反应,但是最终成为收缩功能不全和左室容量增加导致的恶性循环反应(图12-2)。组织学上,心脏重构特点为心肌细胞明显延长而宽度无明显改变,导致心脏离心性肥厚。解剖学上,室壁相对增厚而左心室显著扩大,导致进行性心肌细胞功能不全。心脏重构是一个复杂的过程,最终涉及心肌细胞基因表达的改变,导致心肌细胞结构和功能根本变化。据博声医疗了解到,无论引起重构的原因是什么,左室扩张是一个独立于收缩功能不全的负性预测因子,而收缩功能不全本身也提示预后不良。很多因子参与心脏重构的过程。神经体液的激活,特别是交感系统和肾素一血管紧张素-醛固酮系统的激活在其中发挥了重要作用,有鉴于此,药物干预有望阻断这种恶性循环的进程。

  图12-2

  继发于容量超负荷的心脏重构


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  压力(P)或容量增加导致室壁厚度(W)增加,空腹半径(R)室壁张力(T)增加

  离心性肥厚


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  LA指左心房;LV指左心室

  RA指右心房;RV指右心室


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  以上文中提到治疗方法以及药物不作为治疗依据,仅提供知识认知,请读者有上述症状及时到专业医院就医,由专业医生提供治疗方案,同时也可以关注博声医疗心血管病服务中心

  内容来源于《奈特心脏病学彩色图谱》https://www.bioxtime.com/shownews.asp?newsid=29

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